摘 要：目的：研究特发性肺动脉高压(IPAH)患者肺功能的特点。方法：2018年1月-2019年12月收治IPAH患者50例，并选取健康体检者50例作为对照组，进行肺功能(PFT)检查，研究IPAH患者肺功能特点。结果：IPAH患者第1秒用力呼气流量(FEV1/FVC)、第3秒呼气流量占预计值百分比(FEV3/FVC)、用力肺活量(FVC)、深吸气量(IC)、呼出25%肺活量时的最大呼气流量(MEF25)、呼出50%肺活量时的最大呼气流量(MEF50)、呼出75%肺活量时最大呼气流量(MEF75)、最大呼气中期流速(MMEF75/25)、肺弥散量(DLCO SB)低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；残气量占肺总量比值(RV/TLC)高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论：与正常对照组相比，IPAH患者肺通气功能、肺弥散功能下降明显，肺残气量明显增加。
关键词：肺动脉高压 特发性肺动脉高压 肺功能
肺动脉高压(PAH)是一种持续进展不能根治的、多因素相关的致死性肺血管疾病。PAH的定义为静息状态下右心导管测得的毛细血管前肺动脉高压并伴有肺血管阻力>3 Wood单位[1]。特发性肺动脉高压(IPAH)是一种少见的预后差的疾病，以进行性肺动脉损伤、肺血管阻力和肺动脉压力升高、高致残率和高死亡率为特征，这种疾病的病因尚不清楚，发病率为69%[2-3]。女性∶男性的发病率为2∶1，女性的年龄明显大于男性[4]。既往有多项研究表明肺动脉高压患者存在小气道功能的受损[5-6]。但并未系统的对IPAH患者肺弥散功能、残气功能等进行深入的研究。因此，本次我们通过对IPAH患者进行肺功能(PFT)检查，以进一步深入了解IPAH患者各项肺功能的特点。
资料与方法
2018年1月-2019年12月收治IPAH患者50例，均已在三级甲等医院经右心导管等检查进行了确诊，同时入选与受试者年龄、体质指数(BMI)相匹配的健康体检者50例作为正常对照组。
入选及排除标准：(1)根据2015年欧洲心脏学会PAH指南中有关IPAH的诊断规范入选IPAH患者[7];(2)患者均已在三级甲等医院经右心导管等检查进行了确诊；(3)排除2周内有呼吸道感染；(4)排除其他类型的肺动脉高压。
研究方法：(1)收集研究对象的相关资料，如BMI、年龄、性别、既往右心导管检查、心超等指标以确保诊断的准确性。(2) PFT检测：采用肺功能仪(Germany)进行测定，主要测定参数包括：第1秒用力呼气流量(FEV1/FVC)、第3秒呼气流量占预计值百分比(FEV3/FVC)、用力肺活量(FVC)、深吸气量(IC)、呼出25%肺活量时的最大呼气流量(MEF25)、呼出50%肺活量时的最大呼气流量(MEF50)、呼出75%肺活量时最大呼气流量(MEF75)、最大呼气中期流速(MMEF75/25)、肺弥散量(DLCO SB)低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；残气量占肺总量比值(RV/TLC)，各项指标的预计值参照钟南山推荐的标准公式[8]。
表1 IPAH患者与正常对照组肺功能比较
统计学方法：数据应用SPSS 20.0软件分析；符合正态分布的连续变量，表示为，不符合正态分布的计量资料，表示为中位数(四分位间距)，组间比较采用独立样本t检验；分类资料采用构成比，比较用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。
结果
两组性别、身高、BMI比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。IPAH患者FEV1/FVC、FEV3/FVC、FVC、MEF25、MEF50MMEF 75/25、DLCO SB水平低于对照组，RV/TLC高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。
讨论
通过采用PFT检查对确诊为IPAH的患者50例，近期无呼吸道感染的患者及与研究对象BMI、年龄、性别构成比相匹配的健康体检者50例进行比较，本研究发现，IPAH患者与正常对照组相比在肺通气功能、肺弥散功能有明显下降，肺残气明显升高。
PAH属于PH中的第一大类肺动脉高压，其是一种凶险的、危及生命的肺动脉高压。IPAH作为PAH中第一大类，有着发病年龄较轻但致死率较高的特点。其病理过程复杂，包括不断变化的肺血管收缩及肺动脉重塑。IPAH以肺动脉血管损伤为特征:平滑肌肥大、血管收缩、丛状重构、局部高凝和内皮损伤。这些变化是由炎症细胞因子、NO合成紊乱和破坏支持的[9]。SOON等[10]通过对IPAH患者103例及对照组的比较发现，IPAH和家族性PAH患者的肿瘤坏死因子、干扰素-α和一些白介素均升高明显。全身炎症可能通过动脉硬化的进展在肺高血压的发病过程中发挥作用[11]。促炎物质不仅对肺动脉有损伤作用，而且对全身动脉乃至气管也有损伤作用[12]。另外，由于肺血管和外周气道解剖关系毗邻，PAH时肺血管扩张、血管平滑肌张力增加和/或增殖可影响气道的功能[13-14]。本例通过对IPAH患者50例与正常对照组的比较发现，IPAH患者无论在肺通气功能、弥散功能或者残气量方面较正常对照组均有明显的异常。唐志君等[15]的研究显示，肺功能受损程度与肺动脉压力升高水平有明显的相关性。IPAH的严重度评估需要3～6个月进行1次，内容包括有无晕厥、世界卫生组织心功能分级、6 min步行距离、超声心动图、血流动力学参数等。但IPAH患者大多病情较重，右心导管检查有一定的危险性，且费用较高昂，反复对IPAH患者进行右心导管检查有一定的困难。PFT作为传统评价肺功能的方法，有着广泛应用、广泛开展的优势，在基层医院有着广泛的应用。通过对IPAH患者定期进行PFT检查，可以有效协助临床医生了解疾病的进展情况，以便下一步诊疗方案的制定。
参考文献
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