摘 要：总结1例华氏巨球蛋白血症肾损害病人的护理经验。护理要点包括血浆置换护理、心理疏导、预防感染、贫血护理、营养支持等。经过20 d的精心护理，病人病情稳定出院。
关键词:华氏巨球蛋白血症;肾损害;血浆置换;护理;
Keyword: Waldenstrom macroglobulinemia; kidney damage; plasma exchange; nursing;
华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia, WM)是一种罕见的B淋巴细胞异常增殖性疾病，以淋巴浆细胞骨髓浸润和血淸单克隆IgM副蛋白血症为其主要特征[1],WM可造成不同程度的肾脏损害，称为华氏巨球蛋白血症肾损害[2],10%～30%的病人因大量的单克隆IgM而存在高黏滞血症，高黏滞血症首选血浆置换(plasma exchange, PE)治疗[3,4],以快速清除血浆中的单克隆IgM抗体，预防高黏滞血症带来的并发症。我科于2019年12月25日收治1例WM病人，入院时已是慢性肾脏病(CKD4期),且出现恶心、呕吐、营养不良等情况，经过精心治疗，病人病情好转。现将护理报告如下。
1 病例介绍
病人，女，57岁，因反复恶心、干呕伴血肌酐升高2年余，于2019年12月25日收入我院肾内科治疗。入院时免疫球蛋白IgM 130 g/L;骨髓穿刺活检术示浆细胞及B淋巴细胞异常增生；24 h尿蛋白定量3 856 mg; 肌酐203.4 μmol/L,尿素氮13.3 mmol/L,尿酸442.2 μmol/L,肾小球滤过率为23 mL/min; 血红蛋白85 g/L,白蛋白27.5 g/L,血浆球蛋白82.0 g/L。入院诊断为WM、慢性肾脏病(CKD4期)。入院后给予沙利度胺+地塞米松+长春新碱(VAD)化疗，第3天开始予以PE治疗，每隔5 d给予促红细胞生成素10 000 U皮下注射1次。治疗第18天时IgM 51.4 g/L,血浆球蛋白47.5 g/L,24 h尿蛋白定量2 838 mg, 肌酐177 μmol/L,尿素氮6.4 mmol/L,尿酸303 μmol/L,治疗第20天病情好转出院。
2 护理
2.1 血浆置换护理
使用德国贝朗Diapact CRRT血滤机，日本旭化成血浆成分分离器OP-08W,血管通路选用左侧股静脉单针双腔置管。PE治疗开始前确保导管功能良好，6 s回抽20 mL血液顺畅，推注10 mL生理盐水顺畅[5]。透析结束采用20 mL生理盐水脉冲式冲管后再用2 mL肝素钠注射液+2 mL 0.9%氯化钠注射液配制的混合液根据导管长度封管。本例病人4次PE治疗导管流量均顺畅。治疗开始前用2 000 mL生理盐水以100 mL/min速度预冲管路和滤器。该病人共行4次PE治疗，置换液为6%羟乙基淀粉2 000 mL+10%人血白蛋白30 g+复方氯化钠500 mL,置换量为2 000～2 500 mL,血流量110～120 mL/min, 血浆分离速度15～26 mL/min, 每次治疗目标时间3 h, 于第4次治疗结束后输注冰冻血浆300 mL。基于体重和凝血酶原时间的低分子肝素抗凝在保障血浆置换治疗体外抗凝效果的同时，减少了分离器凝血和出血并发症[6],该病人选用低分子肝素钠抗凝。责任护士每隔30 min观察静脉压和跨膜压的变化、监测血压1次并记录，重点观察静脉壶滤网处血液的颜色，可借助手电筒观察其透光性，若滤网处颜色加深、其透光性明显低于静脉壶上半部分，高度怀疑血块聚集滤网处，予生理盐水冲管路后观察滤器凝血程度。第4次PE治疗进行至2 h 45 min时，跨模压由原来的50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)上升到170 mmHg, 静脉壶滤网处透光性明显减弱，生理盐水冲洗管路发现滤器凝血超过50%[7],予以提前结束治疗。PE治疗中因使用血液制品，过敏也是责任护士观察的重点，密切观察病人有无低血压、胸闷不适、皮疹、皮肤瘙痒等过敏症状。将冰冻血浆于PE治疗结束后使用，降低了PE治疗中变态反应发生的风险，该病人在4次的PE治疗中均未发生变态反应。
2.2 心理疏导
血浆置换治疗开展前采用Zung氏焦虑自评量表(Self-Rating Anxiety Scale, SAS)[8]评估病人的焦虑水平，得分78分，为重度焦虑。为寻找焦虑原因，责任护士与病人进行一对一深度访谈，找出病人焦虑主要原因：①医疗费用高；②担心血浆置换治疗的风险；③老伴和子女都在工作，无法长时间在医院照护。针对以上主要问题：①责任护士向病人讲解医保报销政策，且与主管医生协商。最终在保证治疗疗效的前提下将血浆置换的置换液用代血浆替代，一定程度上减少医疗费用支出；②由责任护士和主管医生一起向病人讲解血浆置换的工作原理、治疗目的、实施过程、治疗优点及积极配合治疗的重要性；③与病人家属沟通，错开休假，以保证病人住院期间的照护。通过对问题针对性的解决，再次运用SAS量表评估病人的焦虑水平，得分58分，由重度焦虑转为轻度焦虑。此外，医护人员在护理操作过程中和蔼的态度与规范的操作也一定程度上缓解了病人的焦虑、紧张情绪。
2.3 预防感染
化疗药物使病人抵抗力下降，责任护士每日2次使用紫外线灯消毒病人所住病房，每次消毒30 min。导管相关血流感染是中心静脉导管血液透析的重要并发症，其影响因素包括病人因素、导管因素、医护人员因素、透析环境设备因素等多个方面[9,10]。因此，股静脉置管的操作与护理严格执行2010年版《导管相关血流感染预防与控制技术指南(试行)》。有研究显示，葡萄糖酸氯己定醇具有快速杀灭细菌繁殖体及分枝杆菌、真菌孢子、亲脂病毒，且具有速效、速干、持续抑菌的效果，能有效减少血液透析病人因长时间留置中心静脉导管的相关感染的发生[11,12,13],因此该病人每次行PE治疗时采用2%葡萄糖酸氯己定醇消毒导管动静脉端口和插管部位皮肤并更换无菌敷料。插管处有渗液、渗血时及时更换敷料，透析结束后导管使用无菌纱布包裹并妥善固定；透析中观察病人有无寒战、发热等症状；指导病人注意身体卫生，学会擦洗及淋浴(可粘贴造口袋)的正确方法，敷料潮湿时立即更换。维持良好的血流量，避免透析过程中因血流量不足而反复分离导管与透析管的连接，导致病菌直接进入管腔；同时指导病人卧床时床头角度应<40°,尽量避免坐轮椅，以防导管打折。规范的操作使病人在导管留置期间未发生导管相关性血流感染。
2.4 贫血护理
慢性肾脏病的基本特征是持续性的肾功能下降，肾性贫血是慢性肾脏病的常见并发症，其重要因素为肾促红细胞生成素产生细胞的减少，导致促红细胞生成素分泌下降。病人肾功能处于CKD4期，且入院时血红蛋白85 g/L。①静脉输注补充：蔗糖铁注射液5 mg+0.9%氯化钠100 mL(每天1次),根据蔗糖铁说明书指导，首次使用时先给予小剂量进行测试，观察15 min后病人未出现任何不良反应，继续给予余下的药液。②每隔5 d给予促红细胞生成素10 000 U皮下注射1次，时间放在PE治疗结束后和治疗间隔日。③每周监测病人血红蛋白浓度。出院前复测血红蛋白93 g/L。
2.5 营养支持
病人入院时血清白蛋白27.5 g/L,肾小球滤过率=23 mL/min, 入院后静脉输注白蛋白，住院期间共静脉补充白蛋白130 g。因病人存在大量蛋白尿，因此给予低优质蛋白饮食+口服复方α-酮酸片，每日优质蛋白摄入控制在1.0 g/(d·kg),复方α-酮酸片每天3次，每次4片，于用餐期间整片吞服。同时病人静脉注射奥美拉唑40 mg(每天1次),使用3 d后食欲改善，后改为奥美拉唑肠溶片口服。将蛋奶虾瘦肉打成泥，少食多餐，病人恶心、呕吐的消化道症状明显减轻，1周后食欲明显改善后逐渐过渡到正常饮食但仍少食多餐。出院前复查白蛋白30.8 g/L。
3 小结
WM引起的大量蛋白尿、低蛋白血症等症状及WM本身带来的高黏滞血症给病人带来栓塞、贫血、出血风险，该病人在内科治疗的基础上配合血浆置换治疗取得了较好的临床效果，可以在短时间内快速降低血浆中巨球蛋白的含量，降低了高黏滞血症带来的并发症风险，也防止了肾功能进一步恶化。在病人的病情治疗中护理严密的观察和规范操作是体外循环顺利进行的保证、预防感染的关键，同时做好心理疏导、贫血护理、营养支持也至关重要。经过20 d精细护理，病人各项生化指标趋于稳定，取得较好的救护效果。
参考文献
[1] GERTZ M A.Waldenstrom macroglobulinemia:2017 update on diagnosis,risk stratification ,and management[J].Am J Hematol,2017,92(2):209-217.
[2] 章友康.原发性巨球蛋白血症及其肾损害[J].内科急危重症杂志，2013,3(19):129-131.
[3] MEHTA J,SINQHAL S.Hyperviscosity Symdrome in plasma cell dyscrasias[J].Sem in Thromb Hemost,2003,29(5):467-471.
[4] ANSELL S M,KYLER A,REEDER C B,<i>et al</i>.Diagnosis and management of waldenström macroglobulinemia:mayo stratification of macroglobulinemia and risk-adapted therapy (mSMART) guidelines[J].Mayo Clin Proc,2010,85(9):824-833.
[5] 许文，张晓乐，张瑜，等.肾移植术后急性排斥反应患儿行血液净化及血浆置换治疗的护理[J].护理学杂志，2019,34(9):14-16.
[6] 杨鑫，刘小静，许娟，等.基于体重和凝血酶原时间的不同剂量低分子肝素对重症肝病患者血浆置换治疗的效果分析[J].临床药物治疗杂志，2020,18(7):37-41.
[7] 李克鹏.重症合并急性肾损伤患者血液透析早期滤器凝血相关因素的研究[J].中国急救医学，2016,36(5):434-438.
[8] 张理义.临床心理学[M].北京：人民军医出版社，2006:354.
[9] SUZUKI M,SATOH N,NAKAMURA M,<i>et al</i>.Bacteremia in hemodialysis patients[J].World J Nephrol,2016,5(6):489-496.
[10] SAHLI F,FEIDJEL R,LAALAOUI R.Hemodialysis catheter-related infection:rates,risk factors and pathogens[J].J Infect Public Health,2017,10(4):403-408.
[11] 张巧萍，谢嫦嫦，木冬妹.不同消毒方法在神经外科重症监护室患者中心静脉置管维护中的应用效果比较[J].中国消毒学杂志，2019,36(10):745-747.
[12] HONG H,MORROW D F,SANDORA T J,<i>et al</i>.Disinfection of needleless connectors with chlorhexidine-alcohol provides long-lasting residual disinfectant activity[J].Am J Infect Control,2013,41(8):77-79.
[13]谭庆，廖小平，孙煦勇，等.葡萄糖酸氯已定醇预防血液透析中心静脉导管相关感染的研究[J]中国消毒学杂志，2016,33(12):1160-1164.