蔡峰英
（上海奉贤区中医医院 上海201499）
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关键词 肾上腺皮质功能减退症；病例讨论
【中图分类号】R256.5 【文献标识码】B【文章编号】1674-9561（2015）07-0145-01
肾上腺皮质功能减退症是由于多种因素破坏了肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的慢性临床综合征，由于其起病隐匿，临床表现复杂多样且无特异性，再加上发病率低，临床医生关注不够，容易造成误诊、漏诊。我院诊治 1 例以心内科症状为主要表现的原发性肾上腺皮质功能减退症患者，现报道如下。
1 病例报道
患者，男性，70岁，因“反复胸闷、胸痛4年加重2月。”于2015-05-02入我院心内科。2015-05-06因”皮肤色素沉着3年，加重伴乏力，纳差1年“由心内科转入我内分泌科。患者于3年前无诱因出现皮肤色素沉着，以皮肤褶皱处及皮肤摩擦处为主，未在意，1年前皮肤逐步出现色素沉着加重，口唇、舌及颜面部、双手，双足，腰部皮肤黑，全身皮肤干燥，消瘦明显，体重较前减轻约20KG，伴有周身乏力，纳差，血压较前下降，波动予100-110/60-70nnHg之间。患者既往有高血压病病史10年，最高血压180/100mmHg，近期患者未服用药物，血压控制不详；有腰椎病2年，2014-12-29当地医院腰椎CT：1.L4-5椎间盘突出，2.L3-4、L5-S1椎间盘膨隆，3.腰椎退行性骨关节病。
查体：T 36.4℃，P 60次/分，R 18次/分，BP 110/70mmHg。神清， 精神差。口唇、舌，口腔黏膜及颜面部、双手，双足，腰部皮肤黑，全身浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染，无口唇发绀，颈软，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张，胸廓无畸形，腋毛脱落，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率66次/分，节律不齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。
理化检查：（2015－5－4）血常规：白细胞 5.9*10^9，红细胞 3.72*10^9，血红蛋白 107g/l↓，细胞比积 31.2%↓，血小板 153*10^9。生化检验：皮质醇 2.25ug/dL，（2015-5-5）生化检验：皮质醇4pm 3.61ug/dL，（2015-5-4）ACTH 521.10ng/L， （2015-5-7 ）生化检验报告：血清钠 128 mmol/L ↓，血清氯 94 mmol/L ↓；（2015-05-2）心电图：心房颤动低电压。 （2015-5-6）CT检查报告： 1.两侧肾上腺增粗，左侧为甚，伴少许钙化。2.附见：肝脏、双肾囊肿，左肾囊性肾癌待排，建议进一步检查；心包积液。（2015-5-7）胸部CT： 1.两肺上叶、右肺下叶背段多发高密度结节，炎性改变首先考虑。2.右肺上叶少许感染。3.右肺下叶钙化灶。 院外T-SPOT：阳性。
2讨论
肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两种。原发性者称 Addison 病，是由于结核、自身免疫等因素破坏了肾上腺的绝大部分，导致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的慢性临床综合征［1］。其发病率为 4/10 万，患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50 岁之间，男女患病率几乎相等。继发性者指下丘脑 - 垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致，病程长，起病不易察觉，表现为多种垂体激素缺乏所致的复合性症候群，肤色浅淡、低血糖和性欲减退多见，而低血钠、低血氯较少见［2］。当肾上腺皮质功能受损，糖皮质激素分泌减少，减弱了促黑素细胞激素及促肾上腺皮质激素的负反馈抑制作用，引起促黑素细胞激素和促肾上腺皮质激素过度分泌，可使皮肤变黑。但应注意无色素沉着并不能除外 Addison 病，个别病例由于黑色素细胞缺陷，可能不出现色素沉着。
患者临床上有口唇、舌及颜面部、双手，双足，腰部皮肤黑，消瘦，体重减轻20KG，伴有纳差，乏力，腋毛有脱落，发病后血压较前下降，结合（2015-5-4）生化检验：皮质醇4pm 3.61ug/dL，该患者原发性肾上腺皮质功能减退症可诊断。综合上述，该患者符合为Addison病特点，由于自身免疫，结核等破坏双侧绝大部分的肾上腺所致。血浆总皮质醇基础值≤3ug/DL可诊断肾上腺皮质功能减退，原发性ACI血中血浆ACTH常升高，≥100ug/dl。尿游离皮质醇多低于正常。综合上述，该患者结合临床表现，病史及目前全院大会诊结果，诊断为：原发性肾上腺皮质功能减退明确。目前综合辅助检查、临床表现，病史及全院大会诊情况，诊断：1、原发性肾上腺皮质功能减退症；2、肺结核；3、左肾占位（结核可能，肿瘤待排），其引起肾上腺皮质功能不全的主要原因为肺部结核所致。目前综合各会诊科室会诊意见，给予嘱用：异烟肼片0.3g口服QD，利福平胶囊（康青）0.45g口服QD，（甲）盐酸乙胺丁醇片0.75g口服QD，吡嗪酰胺片500mg口服TID四联抗结核治疗，同时给予注射用还原型谷胱甘肽1.8g静滴QD保护肝功能，醋酸可的松片0.5片口服QD（早8:00），（乙）醋酸可的松片12.5mg口服QD（16:00）替代治疗，培哚普利片4mg口服QD改善心室重构，阿司匹林肠溶片100mg口服QN抗血小板治疗。该患者符合Addison病，依据：该患者临床上有口唇、舌，口腔黏膜及颜面部、双手，双足，腰部皮肤黑，消瘦，体重减轻20KG，伴有纳差，乏力，腋毛有脱落，发病后血压较前下降，且存在低皮质醇，高ACTH，低钠，故患者原发性肾上腺功能不全明确，目前左肾占位性质待定，结核可能性大，肿瘤不能排除，可抗结核治疗1月后进一步复查。
归纳与总结：该患者目前诊断原发性肾上腺功能不全明确，肾脏占位考虑结核可能性大，仍需高度警惕肿瘤，治疗上同意目前继续应用目前四联抗结核药物（异烟肼片0.3g口服QD，利福平胶囊（康青）0.45g口服QD，盐酸乙胺丁醇片0.75g口服QD，吡嗪酰胺片500mg口服TID）治疗。鉴于患者目前活动性结核不能排除，建议转结核病专业机构治疗。
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参考文献
［1］ 陈灏珠. 实用内科学［M］. 第 12 版. 北京：人民卫生出版社，2001：2222.
［2］ 李延兵，江锋，胡国亮，等. 慢性肾上腺皮质功能减退症 70 例临床分析［J］. 新医学，2001，32（4）：209- 211.