曾朝阳罗立梅张丽华
女性生殖器官最常见的良性肿瘤是子宫平滑肌瘤，多见于30~50岁的妇女??［1］?。外阴平滑肌瘤是一类较罕见的外阴良性肿瘤，属皮肤平滑肌瘤的一种。女性外阴平滑肌瘤多位于大小阴唇、阴蒂或巴氏腺区域，一般为单发，体积大小不一，外形呈球形、分叶状或哑铃状，表面光滑，质地偏硬，有包膜，肿瘤无蒂，有宽的基底，可活动并逐渐增大突出于皮肤表面，有时合并内生殖器官平滑肌瘤或胃肠道平滑肌瘤??［2-5］?。现将本院收治的1例阴道前庭平滑肌瘤报道如下。?
1病例?
患者，女，20岁，未婚，无性生活史。因“发现外阴肿物2年”于2013年8月20日入院。患者既往月经规律，3/30天，末次月经2013年8月10日。自2011年发现外阴肿物，无红肿，无瘙痒，无疼痛感，初始较小，曾自行口服抗生素、外涂药膏等治疗，无明显效果，后肿物逐渐增大，行走时有异物感。为求进一步诊治，遂入我院。既往体健，无外伤及手术史，无肿瘤病史，家族无遗传性疾病及肿瘤病史。体格检查：体温36.8℃，脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压102/68 mmHg。全身皮肤、粘膜无黄染、色素沉着、皮疹、出血点、蜘蛛痣等，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊无异常，腹软，无压痛及反跳痛，未触及肿块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。发病以来患者大小便及体重正常。妇科检查：外阴见一大小约8 cm×5 cm×3 cm蕈状肿物，基底宽约3 cm×1 cm×1 cm，位于阴道前庭尿道口右侧方，活动好，肿物呈灰红色，质地偏硬，表面尚光滑，部分表面皮肤可见摩损所致溃疡面，附着淡黄色分泌物，阴道口可容一指，未内诊。辅助检查：入院后积极完善相关化验检查，肿瘤标志物均正常；妇科超声检查示：外阴低回声实性肿物，似有包膜，回声尚均匀;彩色多普勒超声示内部可见丰富血流信号，子宫及双侧附件区无明显异常，双侧腹股沟区未见肿大淋巴结；泌尿系统B超检查未见异常。入院诊断：外阴肿物性质待查：外阴良性肿瘤？治疗经过：患者入院后于2013年8月21日行外阴赘生物活检术+分泌物人乳头瘤病毒（HPV）检测。2013年8月23日活检组织病理报告提示：（外阴）梭形细胞病变伴溃疡及肉芽组织形成。分泌物HPV检测示：未检出23种HPV感染。患者手术指征明确，且无明显禁忌症，遂于2013年8月23日在静脉全麻+局麻下行外阴赘生物切除术，术中注意金属导尿管指引避免损伤尿道，切除肿瘤，见肿瘤基底部包膜完整。剖视标本见肿瘤实性，切面灰白色，质稍韧。切除肿瘤病理报告提示：（外阴）皮肤平滑肌瘤。术后诊断：外阴皮肤平滑肌瘤。术后5天痊愈出院。嘱其术后一个月复查，定期随访。
2讨论?
2.1组织学发生与发病?
外阴平滑肌瘤和血管平滑肌瘤、毛发平滑肌瘤同属于皮肤平滑肌瘤，其来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌、血管平滑肌或圆韧带??［6］?。女性外阴平滑肌瘤多位于大小阴唇、阴蒂或前庭大腺区域，本例患者外阴平滑肌瘤位于阴道前庭尿道口右侧方，且体积较大，呈蕈状，实属罕见。目前，世界范围内外阴平滑肌瘤的文献报道较少，以个案报道为主，缺乏发病率统计??［7-8］?。?
2.2诊断与鉴别诊断?
根据文献报道，外阴平滑肌瘤患者发病年龄不一，绝大多数患者的就诊原因为发现外阴肿物，另有部分患者因肿物所致的相关症状而就诊。外阴平滑肌瘤依其位置和大小可以造成性交不适、排尿异常、异物感等症状。外阴平滑肌瘤多为单发、边界清楚的实性肿物，妇科检查对该疾病的诊断具有重要价值。但因其发病部位多位于大小阴唇、阴蒂或前庭大腺区域，兼之发病率极低，术前易误诊为前庭大腺囊肿??［9］?、外阴纤维瘤、脂肪瘤、外阴皮脂腺囊肿、外阴乳头状瘤等。诊断主要依靠术中所见并由病理证实。因此，术前活检和术后病理诊断对于外阴平滑肌瘤尤为重要。本例患者术前活检组织病理报告提示：（外阴）梭形细胞病变伴溃疡及肉芽组织形成。溃疡及肉芽组织形成多考虑肿物受压迫、摩擦及尿液、阴道分泌物浸渍所致，而具有梭形细胞形态的皮肤肿瘤有多种组织和细胞来源，如纤维组织、神经组织、肌肉组织、脂肪组织、表皮细胞及黑素细胞等??［10］?。进一步明确诊断需行免疫组化检测（Actin、Desmin、Caldesmon、Vimentin、S-100、CD34、CD117、Ki-67）或将肿物完整切除后送病理检查。其中，肌动蛋白（Actin）、结蛋白（Desmin）、钙调蛋白结合蛋白（Caldesmon）弥漫阳性是平滑肌瘤的诊断要点。虽然免疫组化检测可以在一定程度上反映肿瘤的组织和细胞来源，但最终确诊仍需术后病理诊断这一特异性标准。?
2.3治疗和预后?
手术切除肿瘤是目前治疗外阴平滑肌瘤的最佳选择，由于不同于子宫平滑肌瘤易于复发，手术即能达到良好的治愈效果。考虑女性外阴平滑肌瘤的特殊发病部位，外生殖器官与其毗邻器官、组织的关系以及外阴平滑肌瘤与生殖器官其他部位平滑肌瘤、胃肠道平滑肌瘤的相关性，术前通常以超声、MRI、CT、尿道造影和消化系统内窥镜等辅助检查确定诊断与鉴别诊断，本例患者肌瘤的基底部位于尿道口右侧方，术前亦需确定有无尿道移位及程度，从而指导手术。虽然外阴平滑肌瘤极少发展为平滑肌肉瘤，但仍需做好充分的术前准备，若为肉瘤变则根据病情进行相应范围的手术治疗。TAVASSOLI等??［11］?认为至少具有以下3 种特征的外阴平滑肌肿瘤才能考虑为肉瘤：①直径≥5 cm，边缘浸润；②每10个高倍视野中有5个或5个以上的核分裂像；③中-重度细胞学非典型性。仅有其中一种特征的肿瘤应考虑为平滑肌瘤，而具有其中两种特征的应考虑为非典型性平滑肌瘤。上皮样平滑肌瘤比普通的梭形细胞型更具有复发倾向。本例患者外阴平滑肌瘤为梭形细胞型，手术切除，预后良好。?
综上所述，外阴平滑肌瘤是一类甚少见的外阴良性肿瘤，术前活检和术后病理结果是其诊断的金标准，手术治疗，复发率低，预后良好。?
参考文献?
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